JFR'2010 - 3311 - Les maladies kystiques du poumon, 3e partie

Mis à jour le 17/08/2011 par SFR
Les maladies kystiques nouvelles ou peu connues
J RÉMY, M RÉMY-JARDIN, AL HACHULLA, JB FAIVRE
Messages à retenir
Une pneumatocèle est un kyste ou un pseudo-kyste de cause connue : post-traumatique, infectieux, inhalation, ischémique ou spontané. Des métastases pulmonaires peuvent être kystiques. Devant une maladie kystique inconnue, rechercher une tumeur, des antécédents familiaux, des lésions cutanées. Un kyste qui disparaît peur laisser comme cicatrice un nodule pulmonaire en verre dépoli.
Résumé
Le nombre de maladies kystiques du poumon augmente presque de jour en jour. Il est logique de leur intégrer le groupe des pneumatocèles parfois appelées pseudo-kystes et d'aspect TDM très kystique. Elles sont post-infectieuses, post-traumatiques, post-inhalation, post-ischémiques ou spontanées. Dans ce dernier cas, elles peuvent résulter d'une maladie collagène ou du tissu élastique de type maladie d'Ehlers-Danlos ou anorexie mentale. Il ne faut pas oublier que des métastases pulmonaires de nombreux carcinomes, sarcomes, ou même tumeurs bénignes (léiomyome, papillomatose) peuvent avoir une morphologie franchement kystique. Découvrir une maladie kystique disséminée n'ayant pas les caractères radio-cliniques de l'histiocytose ou de la LLM amène à se poser des questions prioritaires : Existe-t-il des pneumothorax spontanés dans la famille tels que la sclérose tubéreuse, les maladies du collagène, le syndrome de Birt-Hogg-Dube (B.H.G.) ? Existe-t-il une tumeur rénale orientant vers LLM, cancer du rein avec parfois métastases très kystiques, ou syndrome de BHG ? Existe-t-il des lésions cutanées telles que syndrome de Protée, de BHG ? Existe-t-il une tumeur extra-rénale bénigne ou beaucoup plus souvent maligne pouvant métastaser au poumon, connue ou méconnue ?