JFR 2012 - 2304 - Les Lésions kystique hépatiques 2e partie

Mis à jour le 05/02/2013 par SFR
Syndrome de Caroli et maladies fibrokystiques du foie
Anne-Frédérique Manichon
Objectifs
Messages à retenir
Le défaut de maturation de la plaque ductale est l'élément de base des pathologies "fibrokystiques" du foie (syndrome de Caroli, fibrose hépatique congénitale, complexes de von Meyenburg ...).
La maladie de Caroli correspond à une dilatation sacciforme ou fusiforme des voies biliaires intra-hépatiques et se complique de calculs endobiliaires et de poussées d'angiocholite.
Son risque évolutif est le cholangiocarcinome.
Résumé
En fonction de la période de l'embryogénèse, l'interruption du remodelage de la plaque ductale est responsable d'une atteinte à des niveaux différents de l'arbre biliaire : une malformation précoce est à l'origine d'une pathologie des gros canaux biliaires (syndrome de Caroli) et à un stade plus tardif d'une atteinte des canaux plus périphériques (canaux interlobulaires) et s'associe à une fibrose hépatique congénitale (FHC). La maladie de Caroli se présente sous forme d'une dilatation anévrysmale des voies biliaires intrahépatiques, isolée ou associée à une FHC (il s'agit alors du syndrome de Caroli), à une atteinte rénale (polykystose rénale autosomique récessive, maladie de Cacci Ricci…), voire à un kyste du cholédoque. Sa révélation est précoce, le plus souvent par des crises d'angiocholite. La distension fusiforme ou sacculaire des voies biliaires intra-hépatiques favorise la stase et la formation de calculs. L'exploration IRM confirme la communication de ces kystes avec l'arbre biliaire. Un signe pathognomonique est le signe du "central dot sign", qui correspond au rehaussement de l'axe vasculaire portal au sein ou au contact de la structure biliaire dilatée. Le risque évolutif est la cirrhose biliaire secondaire et le cholangiocarcinome. Le diagnostic différentiel se fait aisément avec la cholangite sclérosante, les kystes des glandes péribiliaires, plus difficilement avec une dilatation obstructive ancienne des voies biliaires.