JFR'2010 - 5103 - La maladie de Rendu-Osler : Que doit savoir un radiologue ?, 2e partie

Mis à jour le 03/08/2011 par SFR
Maladie de Rendu-Osler et poumon : du diagnostic au traitement
MF CARETTE, M WISLEZ, A LAVOLÉ, J KORZEC, J CADRANEL, A KHALIL
Messages à retenir
Les anomalies pulmonaires dans la MRO sont les fistules artério-veineuses pulmonaires (FAVP) et les télangiectasies. Les FAVP peuvent être simples, complexes ou diffuses. Les conséquences de l'atteinte pulmonaire sont : l'effet shunt (hypoxie, dyspnée), l'embolie paradoxale (septique et cruorique), l'hémoptysie et l'hémothorax. Le risque de l'embolie paradoxale est significatif à partir d'un diamètre de 3 mm de l'artère afférente. La TDM-volumique sans injection est l'examen de référence pour le diagnostic de l'atteinte pulmonaire dans la MRO. Le traitement de choix est la vaso-occlusion de l'artère afférente le plus distalement possible sans remplissage du sac anévrysmal. Les conséquences des FAVP s'aggravent avec la grossesse d'où l'intérêt d'un bilan et d'un traitement des FAVP avant le début de grossesse.
Résumé
L'atteinte pulmonaire dans la MRO est fréquente, grave et traitable. Les anomalies pulmonaires dans la MRO sont les fistules artério-veineuses pulmonaires (FAVP) et les télangiectasies. Les FAVP peuvent être simples, complexes ou diffuses. Les conséquences cliniques sont : l'effet shunt (hypoxie, dyspnée), l'embolie paradoxale (septique et cruorique), l'hémoptysie et l'hémothorax. Le risque de l'embolie paradoxale est significatif à partir d'un diamètre de 3 mm de l'artère afférente. La TDM-volumique sans injection est l'examen de référence pour le diagnostic de l'atteinte pulmonaire dans la MRO. Le traitement de choix est la vaso-occlusion par des ressorts de l'artère afférente le plus distalement possible sans remplissage du sac anévrysmal. Les conséquences des FAVP s'aggravent avec la grossesse d'où l'intérêt d'un bilan et d'un traitement des FAVP avant le début d'une grossesse.